حالة تهدد الحياة ولا يوجد علاج لها.. تعرف على التليف الكيسي

يحدث التليف الكيسي، وهو حالة تهدد الحياة، بسبب طفرات أو تغيرات في الجين المعروف باسم منظم توصيل غشاء التليف الكيسي (CFTR).

ويعتبر السعال المستمر، والتهابات الرئة المتكررة، والصفير، وصعوبة التنفس هي بعض من أعراضه، ولسوء الحظ لا يوجد علاج لهذا المرض الوراثي، ولكن هناك طرق للسيطرة عليه. 

تعرف على كل ما يتعلق بالتليف الكيسي الذي يؤثر على الجسم بطرق مختلفة.

ما هو التليف الكيسي؟

التليف الكيسي هو مرض وراثي يؤثر على الجهاز التنفسي والهضمي والإنجابي حيث يعاني الأشخاص المصابون بالتليف الكيسي من طفرة جينية CFTR، مما يؤدي إلى خلل في بروتين CFTR. 

يقع هذا البروتين في الأعضاء التي تنتج المخاط، وتشمل القائمة الرئتين والبنكرياس والكبد والغدد العرقية والأمعاء، عندما لا يعمل هذا البروتين بشكل صحيح، يتم إنتاج مخاط سميك ولزج، وهذا يسبب انسدادًا ويجذب الجراثيم، مما يؤدي إلى الإصابة بالعدوى.

ما هي أسباب التليف الكيسي؟

هناك ما يقرب من 70 ألف شخص مصاب بالتليف الكيسي في العالم، وهو الأكثر شيوعًا بين القوقازيين، وفقًا لجمعية الرئة الأمريكية، وهو اضطراب جسمي متنحي مما يعني أن الشخص يحتاج إلى وراثة نسختين معيبتين من جين CFTR (واحدة من كل والد) لتطوير الحالة.

ما هي أعراض التليف الكيسي؟

فيما يلي بعض علامات التليف الكيسي:

• السعال المستمر
• التهابات الرئة المتكررة (مثل الالتهاب الرئوي والتهاب الشعب الهوائية)
• الصفير
• صعوبة في التنفس
• ضعف زيادة الوزن
• براز دهني وضخم
• صعوبة في امتصاص العناصر الغذائية
• الجلد ذو الطعم المالح
• انخفاض خصوبة الإناث

كيفية علاج التليف الكيسي؟

لا يوجد علاج، ولكن خيارات العلاج متاحة، وبفضل الرعاية المحسنة، أصبح متوسط العمر المتوقع الآن يقترب من 40 عامًا، وفقًا لجمعية الرئة الأمريكية، فيما يلي بعض خيارات العلاج:

يمكن إعطاء المضادات الحيوية لمكافحة العدوى، والأدوية المضادة للالتهابات، وموسعات الشعب الهوائية لفتح الشعب الهوائية. 

• العلاج الطبيعي للصدر

يعد العلاج الطبيعي للصدر (CPT)، والمعروف أيضًا باسم علاج تصفية مجرى الهواء (ACT)، عنصرًا أساسيًا في خطة إدارة الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي (CF). 

• الدعم الغذائي

يعد اتباع نظام غذائي متوازن وغني بالمغذيات أمرًا بالغ الأهمية للأشخاص الذين يعانون من التليف الكيسي لإدارة حالتهم.

• العلاج ببدائل إنزيم البنكرياس

العديد من الأشخاص المصابين بالتليف الكيسي يحتاجون إلى استخدام بيرت للمساعدة في هضم وامتصاص الدهون والبروتينات والكربوهيدرات، ولذلك يجب تناول الإنزيمات مع جميع الوجبات والوجبات الخفيفة التي تحتوي على الدهون.