ما هى متلازمة اهلرز دانلوس؟

ما هي متلازمة اهلرز دانلوس؟.. متلازمة اهلرز دانلوس هي مجموعة معقدة من الاِضطرابات الوراثية النادرة، والتي تعرقل إنتاج بروتين الكولاجين والذي يعتبر مكون أساسيا للنسيج الضام أو الرابط، وتعد متلازمة اهلرز دانلوس أشهر صورة لمتلازمة فرط المرونة وأكثرها شيوعا، ويقتصر علاجها الوحيد على تحسين الأعراض وتجنب المضاعفات المستقبلية، وتتميز متلازمة إهلرز دانلوس بوجود مطاطية أكثر من اللازم في الجلد، وزيادة مدى حركة المفاصل وحدوث مرونة أكثر من اللازمِ بأربطة المفاصل ووجود أنسجة هشة.

ما هي متلازمة اهلرز دانلوس؟

وتقول الدكتورة نرمين سامي استشارى أمراض الروماتيزم والمناعة ان هذه المتلازمة تؤدي الى الاصابة بالفصال العظمي اى  التهاب المفاصل والعظام  بعمر مبكر وتساهم في تسريع الاصابة بالتشوهات المفصلية كتشوه عنق البجعة وتشوهات العمود الفقري كما تؤدي الى تمزق الجلد بسهولة وحدوث نزف متكرر نتيجة تمزق الشرايين العفوي وغيرها العديد من الاختلاطات المعقدة.

كيفية تشخيص متلازمة أهلرز دانلوس

وعن كيفية تشخيص متلازمة أهلرز دانلوس فيتم تشخيص متلازمة اهلرز دانلوس بالفحص السريرى وقياس مجال حركة المفصل.، ويعتمد ذلك على عدة مؤشرات تشير اٍلى كون المرونة المفرطة حالة مرضية.

كيفية التعايش مع متلازمة أهلرز دانلوس

وعن كيفية التعايش مع متلازمة أهلرز دانلوس، فإذا كان الشخص مصابًا بمتلازمة إيلرز دانلوس، فمن المهم اتخاذ بعض التدابير التي لحماية نفسه وفق استشارى أمراض الروماتيزم والمناعة:

• اختيار رياضاته بحرص، فالمشي، أو السباحة، أو التاي تشي، أو ركوب الدراجات الترويحي، أو استخدام المعدات الرياضية، أو الدراجة الثابتة جميعها اختيارات جيدة.
• تجنب الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي، ورفع الأثقال، وغيرهم من الانشطة التي تزيد خطر تعرضك لإصابة.
• تقليل الإجهاد الواقع على الفخذين والركبتين، والكاحلين.
• حماية مفصل الفك، بتجنب مضغ اللادن، والخبز الصلب، والثلج.
• تجنب اسنخدام بعض الآلات الموسيقية، للوقاية من هبوط الرئة، اى تجنب العزف على آلات النفخ الخشبية والنحاسية.

علاج متلازمة أهلرز دانلوس 

وعن علاج متلازمة أهلرز دانلوس فقد يوصي الطبيب بعقاقير للمساعدة في السيطرة على التالى:

• الألم،  بواسطة الأدوية المضادة للالتهابات أثناء الشعور بالآلام ولمدة عدة أيام،  يتم وصف الأدوية ذات التركيز الأقوى فقط للإصابات الحادة.
• ضغط الدم،  ونظرًا لأن الأوعية الدموية تكون أكثر هشاشةً في بعض أنواع متلازمة إهلرز- دانلوس، فقد يرغب الطبيب في الحد من الضغط على الأوعية وذلك من خلال الحفاظ على انخفاض ضغط الدم.
• العلاج الطبيعي، حيث تزداد احتمالية خلع المفاصل ذات الأنسجة الضامة الضعيفة وتعتبر ممارسة التمارين لتقوية العضلات وتثبيت المفاصل هي العلاج الأساسي لمتلازمة إهلرز- دانلوس، ويمكن أن يوصي أيضًا أخصائي العلاج الطبيعي بتركيب دعامات محددة للمساعدة في منع حالات خلع المفصل.

• الإجراءات الجراحية، وقد يوصى الطبيب بإجراء جراحة لإصلاح المفاصل التالفة بسبب التعرض لحالات خلع متكررة قد لا يلتئم الجلد والأنسجة الضامة للمفصل المُصاب بشكل صحيح بعد الجراحة،  لذلك ينبغي أن تكون خياطة الجروح دقيقة وأن تترك لمدة طويلة ولا يستحب الخوض في إجراء أي عملية جراحية إلا في الحالات الحتميةـ وقد تكون الجراحة ضرورية لإصلاح الأعضاء أو الأوعية الدموية المتمزقة لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة إهلرز- دانلوس، النوع الوعائي.